{"id":8234,"date":"2022-07-15T11:23:19","date_gmt":"2022-07-15T09:23:19","guid":{"rendered":"https:\/\/www.docfinder.at\/wissensmagazin\/?post_type=article&p=8234"},"modified":"2023-02-27T11:08:56","modified_gmt":"2023-02-27T10:08:56","slug":"hereditaere-fruktoseintoleranz","status":"publish","type":"article","link":"https:\/\/www.docfinder.at\/wissensmagazin\/hereditaere-fruktoseintoleranz\/","title":{"rendered":"Heredit\u00e4re Fruktoseintoleranz"},"content":{"rendered":"

Was versteht man unter der Heredit\u00e4ren Fruktoseintoleranz (HFI)? <\/strong><\/h2>\n

Die heredit\u00e4re Fruktoseintoleranz (HFI) ist eine seltene, vererbte Stoffwechselerkrankung, bei der eine St\u00f6rung des Fruchtzuckerstoffwechsels vorliegt. Ursache ist ein genetischer Defekt, durch den bei den Betroffenen ein so genannter Aktivit\u00e4tsverlust des Enzyms Fructose-1-Phosphat-Aldolase B besteht. Dieses Enzym hat die Aufgabe, Fruktose im K\u00f6rper abzubauen und findet sich in Leber, Niere und D\u00fcnndarmschleimhaut. Der Defekt f\u00fchrt zu einer Anh\u00e4ufung von Fruktose-1-Phosphat in der Leber. Dieses wirkt toxisch und ist f\u00fcr die Symptome der Erkrankung verantwortlich. Durch die Anh\u00e4ufung von Fruktose-1-Phosphat in der Leber wird unter anderem die Verstoffwechselung von Glukose gest\u00f6rt, und dies wiederum kann zu Unterzuckerung f\u00fchren. Patienten mit einer Fruktoseintoleranz d\u00fcrfen keine Fruktose, kein Sorbit und keine Zucker, die Fruktose (wie zum Beispiel Haushaltszucker) enthalten, essen. Halten sie sich nicht daran, so kann es im schlimmsten Fall zu einem Leberversagen kommen.<\/p>\n

Erste Symptome treten meist in den ersten Lebensmonaten auf, wenn das Baby durch Zuf\u00fcttern von Beikost<\/a> mit fruktosehaltiger Nahrung in Kontakt kommt.<\/p>\n

Die heredit\u00e4re Fruktoseintoleranz wird oft verwechselt mit der Fruchtzucker-Unvertr\u00e4glichkeit (Fruktose-Malabsorption). Das ist eine weit verbreitete Nahrungsmittelunvertr\u00e4glichkeit, genauer eine Kohlehydratverwertungsst\u00f6rung, die bei weitem nicht so dramatisch ist wie die HFI. Bei der Fruktose-Malabsorption rebelliert der Darm insbesondere nach dem Konsum von Obst und S\u00e4ften, also auf die darin enthaltene Fruktose, die in unterschiedlicher Konzentration in den meisten Obst- und Gem\u00fcsesorten vorkommt. Normalerweise wird der Zucker von den D\u00fcnndarmzellen vollst\u00e4ndig aufgenommen und mit einer Art \u201eTransporter\u201c ins Blut gebracht. Bei einer Fruktose-Malabsorption kommt es zu einer unvollst\u00e4ndigen Aufnahme von Fruktose im Verdauungstrakt, die durch ein eingeschr\u00e4nkt wirksames Transportprotein (GLUT-5), welches die Fruktose aus dem Darmlumen in die Zellen der Darmwand transportiert, zustande kommt.<\/p>\n

Ursache der heredit\u00e4ren Laktoseintoleranz<\/strong><\/h2>\n

Die heredit\u00e4re Fruktoseintoleranz ist eine seltene, autosomal rezessiv vererbte Stoffwechselerkrankung, bei der ein genetischer Defekt vorliegt. Dadurch besteht bei den Betroffenen ein Aktivit\u00e4tsverlust des Enzyms Fructose-1-Phosphat-Aldolase B. Dieses Enzym hat die Aufgabe, Fruktose im K\u00f6rper abzubauen und findet sich in Leber, Niere und D\u00fcnndarmschleimhaut. Durch den Defekt kommt es zur Anh\u00e4ufung von Fruktose-1-Phosphat in der Leber, welches toxisch wirkt und f\u00fcr die Symptome der Erkrankung verantwortlich ist. Durch diese Anh\u00e4ufung ist unter anderem die Verstoffwechselung von Glukose gest\u00f6rt.<\/p>\n

Welche Symptome treten bei heredit\u00e4rer Laktoseintoleranz auf?<\/strong><\/h2>\n

Die Symptome der heredit\u00e4ren Fruktoseintoleranz und jene der Fruktosemalabsorption unterscheiden sich deutlich voneinander.<\/p>\n

Die Symptome der heredit\u00e4ren Fruktoseintoleranz<\/strong> sind folgende:<\/p>\n

    \n
  • h\u00e4ufige Unterzuckerungen<\/li>\n
  • Lethargie<\/li>\n
  • \u00dcbelkeit<\/li>\n
  • Erbrechen<\/li>\n
  • Durchfall<\/li>\n<\/ul>\n

    Es kann zu einer Lebersch\u00e4digung, Nierenerkrankungen und im schlimmsten Fall zu akutem Leberversagen mit Koma kommen.<\/p>\n

    Wie werden die Diagnosen durchgef\u00fchrt?<\/strong><\/h2>\n

    Ebenso wie die Symptomatik unterscheidet sich auch die Diagnostik von heredit\u00e4rer Fruktoseintoleranz und Fruktosemaladaptation grundlegend.<\/p>\n

    Die Diagnose der HFI erfolgt nach Verdacht auf die Erkrankung \u00fcber eine Untersuchung des f\u00fcr die Aldolase  B zust\u00e4ndigen Gens auf Mutationen. Daf\u00fcr wird die DNA des oder der Betroffenen sowie der Eltern und Geschwister auf das Vorkommender drei h\u00e4ufigsten Mutationen untersucht. Eine andere Art der Diagnostik besteht im Nachweis des Enzymdefekts im Biopsiematerial in Leber, Nieren oder D\u00fcnndarm.<\/p>\n

    Wie wird die heredit\u00e4re Fruktoseintoleranz behandelt?<\/strong><\/h2>\n

    Die einzig m\u00f6gliche Therapie bei der HFI besteht im absolutem Verzicht auf Fruchtzucker. Das ist naturgem\u00e4\u00df sehr schwierig, denn Fruktose ist nicht nur in Obst und Gem\u00fcse, sondern auch in zahlreichen anderen, industriell hergestellten Lebensmitteln als Geschmacksverst\u00e4rker oder Konservierungsmittel vorhanden, und auch was Di\u00e4t- und Diabetiker-Lebensmittel betrifft, so ist Vorsicht geboten, denn diese enthalten meist Sorbit, das im K\u00f6rper in Fruktose umgewandelt wird. Das bedeutet auch, dass die meisten Fertigprodukte f\u00fcr Menschen, die unter einer heredit\u00e4ren Fruktoseintoleranz leiden, tabu sind.<\/p>\n

    Eine fruktosearme Ern\u00e4hrung ist meist fett- und eiwei\u00dfreich, aber arm an Ballaststoffen, Vitamin C und B-Vitaminen. Deshalb ben\u00f6tigen Patienten mit HFI eine Vitamin-Substitution. Vorsicht ist zudem bei saccharose-, fruktose- und sorbithaltigen Medikamenten geboten, und bei einer Infusionstherapie oder parenteraler Ern\u00e4hrung d\u00fcrfen auf keinen Fall fruktosehaltige L\u00f6sungen gegeben werden.<\/p>\n

    Fruktoseintoleranz \u2013<\/strong> verbotene Lebensmittel<\/strong><\/h3>\n

    Wer unter einer angeborenen Fruktoseintoleranz leidet, muss sich sehr genau an bestimmte Ern\u00e4hrungsempfehlungen halten, und es gibt viele Lebensmittel, die verboten sind. Das sind:<\/p>\n

      \n
    • Zucker: Fruchtzucker, Haushaltszucker (Saccharose), Inulin, Sorbit, Honig, Invertzucker, R\u00fcben-, Ahorn- und Agavensirup, Obstkraut<\/li>\n
    • alle S\u00fc\u00dfigkeiten<\/li>\n
    • Obst: frisches und verarbeitetes Obst (au\u00dfer kleine Mengen an Rhabarber und Zitronen), Kompott, Marmelade
      \nalle fruktosereichen Gem\u00fcsesorten<\/li>\n
    • Getreide und Getreideprodukte: alle Vollkornprodukte, M\u00fcsli, Kleie, Keime, Toast,\u2026<\/li>\n
    • Fleisch und Fisch: P\u00f6kelfleisch und -fisch, Fleisch und Fisch in Aspik, Brathering, Dosenfisch in So\u00dfe<\/li>\n
    • Getr\u00e4nke: Fruchts\u00e4fte, Limonaden, Cola, Alkohol, Kaffeeersatz<\/li>\n
    • Fertigprodukte: Tiefk\u00fchlmen\u00fcs, Fertigsuppen und -so\u00dfen<\/li>\n<\/ul>\n

      Fruktoseintoleranz \u2013 erlaubte<\/strong> Lebensmittel<\/h3>\n
        \n
      • Zucker: Traubenzucker, Milchzucker, Malzzucker, Glukosesirup, S\u00fc\u00dfstoffe<\/li>\n
      • Gem\u00fcse: fruktosearme Gem\u00fcsesorten wie Champignons, Chicor\u00e9e, Chinakohl, Kopfsalat, Feldsalat, Endivie, Gurke, Spinat, Radieschen, K\u00fcchenkr\u00e4uter<\/li>\n
      • Kartoffeln: bis 150 Gramm pro Tag, gesch\u00e4lt, zerkleinert, 24 Stunden gew\u00e4ssert, abgetropft und gegart<\/li>\n
      • Getreide und Getreideprodukte: Feinmehl, St\u00e4rkemehl und entsprechende Produkte, heller Reis<\/li>\n
      • Milch und Milchprodukte: alle ohne Zucker und ohne Obstzusatz<\/li>\n
      • Fleisch und Fisch: alle ohne Zucker<\/li>\n
      • Eier<\/li>\n
      • Gew\u00fcrze ohne Zuckerzusatz<\/li>\n
      • Getr\u00e4nke: Mineralwasser, Tee ohne Aroma, Kaffee, Light-Limonaden nur mit S\u00fc\u00dfstoff ges\u00fc\u00dft<\/li>\n<\/ul>\n

        Achtung: Da die fruktosearme Ern\u00e4hrung fett- und eiwei\u00dfreich, aber arm an Ballaststoffen und Vitamin C und B ist, m\u00fcssen diese Vitamine substituiert werden. Au\u00dferdem darf man als von angeborener Fruktoseintoleranz Betroffene\/r keine Medikamente einnehmen, die Saccharose, Fruktose oder Sorbit enthalten. Und: Wenn man eine Infusionstherapie oder parenterale Ern\u00e4hrung ben\u00f6tigt, d\u00fcrfen keine fruktosehaltigen L\u00f6sungen gegeben werden.<\/p>\n

        Empfehlungen f\u00fcr die<\/strong> Fruktosezufuhr<\/h3>\n

        Zudem gibt es allgemeine Empfehlungen f\u00fcr die Fruktosezufuhr bei HFI, wobei aber individuelle Grenzen der Vertr\u00e4glichkeit immer auch beachtet werden m\u00fcssen. Die allgemeinen Empfehlungen lauten wie folgt:<\/p>\n

          \n
        • Erstes Lebensjahr: fructosefrei. S\u00e4uglinge k\u00f6nnen aber gestillt oder mit saccharose- und fruktosefreier S\u00e4uglingsnahrung ern\u00e4hrt werden. Kein Obst und Gem\u00fcse. Vitamin-Substitution.<\/li>\n
        • ab dem zw\u00f6lften Lebensmonat: ein halbes bis ein Gramm Fruktose pro Tag<\/li>\n
        • ab zwei Jahren: maximal ein Gramm Fruktose pro Tag<\/li>\n
        • ab vier Jahren: maximal zwei Gramm Fruktose pro Tag<\/li>\n
        • ab elf Jahren: maximal vier Gramm Fruktose pro Tag<\/li>\n
        • Jugendliche und Erwachsene: bis maximal sechs Gramm Fruktose pro Tag<\/li>\n<\/ul>\n","protected":false},"author":17,"template":"","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[26,5,78,23,2457,3115],"tags":[182,3046,3047,486],"class_list":["post-8234","article","type-article","status-publish","has-post-thumbnail","hentry","category-allgemeinmedizin","category-familie","category-gastroenterologie","category-kinder-und-jugendheilkunde","category-krankheit","category-reizdarmsyndrom","tag-ernahrung","tag-fruktose","tag-hereditaere-fruktoseintoleranz","tag-stoffwechsel"],"acf":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.docfinder.at\/wissensmagazin\/wp-json\/wp\/v2\/article\/8234","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.docfinder.at\/wissensmagazin\/wp-json\/wp\/v2\/article"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.docfinder.at\/wissensmagazin\/wp-json\/wp\/v2\/types\/article"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.docfinder.at\/wissensmagazin\/wp-json\/wp\/v2\/users\/17"}],"version-history":[{"count":18,"href":"https:\/\/www.docfinder.at\/wissensmagazin\/wp-json\/wp\/v2\/article\/8234\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":9785,"href":"https:\/\/www.docfinder.at\/wissensmagazin\/wp-json\/wp\/v2\/article\/8234\/revisions\/9785"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.docfinder.at\/wissensmagazin\/wp-json\/wp\/v2\/media\/8249"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.docfinder.at\/wissensmagazin\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=8234"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.docfinder.at\/wissensmagazin\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=8234"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.docfinder.at\/wissensmagazin\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=8234"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}