Nervenzellen sind langlebig, im Falle von neurodegenerativen Erkrankungen wie der amyotrophen Lateralsklerose (AML) oder der frontotemporalen Demenz (FTD) k\u00f6nnen sie sich aber nicht mehr regenerieren. Bei der Entstehung solcher Erkrankungen spielt die Verklumpung von Proteinen im Zellkern eine zentrale Rolle. Forscher an der Med-Uni Graz haben gemeinsam mit internationalen Kollegen einen Mechanismus gefunden, der im Normalfall die krankmachende Verklumpung der RNA-bindenden Proteine verhindert.<\/p>\n\n\n\n
Bei vielen neurodegenerativen Erkrankungen kommt es im Zellkern von Nervenzellen zu pathologischen Ablagerungen von Proteinen, die das Absterben dieser Zellen ausl\u00f6sen. Die Folge ist eine schrittweise Beeintr\u00e4chtigung der k\u00f6rperlichen und geistigen F\u00e4higkeiten. Wenn ALS und FTD genetisch veranlagt ist, entstehen sogenannte DPR-Proteine (Dipeptid-Wiederholungsproteine) durch Abschreiben von Hexanukleotid-Wiederholungen im C9orf72-Gen. Das Forscherteam untersuchte, ob diese aggregationsfreudigen DPR-Proteine durch k\u00f6rpereigene Proteine, speziell Importin-Proteine, vor einer Verklumpung gesch\u00fctzt werden k\u00f6nnen.<\/p>\n\n\n\n
Ihre Untersuchungen dieser k\u00f6rpereigenen nuklearen Importrezeptoren belegen, dass solche Proteine tats\u00e4chlich die Verklumpung von DPR Proteinen verhindern und deren toxische Wirkung aufheben k\u00f6nnen. “Diese Entdeckung war f\u00fcr uns faszinierend und k\u00f6nnte therapeutische Auswirkungen haben, da sie darauf hindeutet, dass Therapeutika mit \u00c4hnlichkeiten zu Import Proteinen vielversprechend bei der Behandlung von ALS und FTD sein k\u00f6nnten”, erkl\u00e4rte Tobias Madl, MedUni Graz. Zur Entwicklung neuer Therapeutika werden aber wohl noch einige Jahre ben\u00f6tigt.<\/p>\n\n\n\n
Referenzen:
Med-Uni Graz; LMU, M\u00fcnchen; University of Pennsylvania; DZNE, M\u00fcnchen; Universit\u00e4t Z\u00fcrich
Nuclear Import Receptors Directly Bind to Arginine-Rich Dipeptide Repeat Proteins and Suppress Their Pathological Interactions”, Cell Reports 2020, 33:12
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