Myasthenia gravis (Myasthenie) ist eine chronische neuromuskul\u00e4re Erkrankung. Neuromuskul\u00e4re Erkrankungen sind Erkrankungen, welche die Nerven und die Muskeln betreffen. Bei Myasthenia gravis kommt es zu Muskelschw\u00e4che oder auch zum Ausfall einzelner Muskeln, was auf eine St\u00f6rung der Signal\u00fcbertragung zwischen Nervenzellen und Muskeln zur\u00fcckzuf\u00fchren ist \u2013 die Symptome der Erkrankung sind also auf ein Problem in der \u00dcbertragung von Nervenimpulsen auf die Muskelzellen zur\u00fcckzuf\u00fchren; das Gehirn und die Nerven selbst sind bei Myasthenie nicht betroffen, es handelt sich auch nicht um eine Erkrankung der Muskulatur an sich.<\/p>\n
Myasthenia gravis z\u00e4hlt zu den eher selteneren Erkrankungen. Sie tritt h\u00e4ufig bei j\u00fcngeren Frauen zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf, bei \u00e4lteren Altersgruppen ist die Geschlechterverteilung wieder ausgeglichen. Prinzipiell k\u00f6nnen Frauen und M\u00e4nner in jedem Alter erkranken. In manchen F\u00e4llen beginnt Myasthenia gravis im fr\u00fchen Kindesalter.<\/p>\n
Bei allen Bewegungs- und Haltungsfunktionen des K\u00f6rpers sind Muskelkontraktionen erforderlich. Der \u201cBefehl\u201c zur Kontraktion wird den Muskelzellen vom Gehirn \u00fcber das R\u00fcckenmark und motorische Nerven gegeben, welche Acetylcholin, einen chemischen Botenstoff, freisetzen. Dieser Botenstoff trifft und wirkt auf spezielle Rezeptoren der Muskeln, welche sich in weiterer Folge zusammenziehen. Indem sie einen chemischen Botenstoff freisetzen, kommunizieren die Nerven also mit den Muskeln und die Verbindung des Botenstoffs mit den Rezeptoren bewirkt die Muskelanspannung und eine bestimmte Bewegung.<\/p>\n
Bei Myasthenia gravis bildet das Immunsystem Antik\u00f6rper gegen Rezeptoren, die auf Acetylcholin reagieren, sodass es zu einer St\u00f6rung bzw. Unterbrechung der Kommunikation zwischen Nervenzellen und Muskeln kommt \u2013 in Folge der fehlgesteuerten Aktivit\u00e4t des Immunsystems, welches f\u00e4lschlicherweise Antik\u00f6rper gegen Acetylcholin-Rezeptoren produziert, welche die Rezeptoren zerst\u00f6ren, ist die Zahl der Acetylcholin-Rezeptoren vermindert, was zu einem \u201cKommunikationsproblem\u201c zwischen Nerven und Muskeln f\u00fchrt. Der Muskel erh\u00e4lt weniger Signale aus dem Gehirn, wodurch sich die Kraft und Pr\u00e4zision der Bewegungen vermindern. Bei schweren Formen der Erkrankung kommen gar keine Signale mehr an und die Funktion des Muskels f\u00e4llt aus.<\/p>\n
Da Myasthenia gravis auf eine Fehlsteuerung des Immunsystems gegen die eigenen Acetylcholin-Rezeptoren zur\u00fcckzuf\u00fchren ist, z\u00e4hlt die Erkrankung zu den Autoimmunerkrankungen (Erkrankungen, bei welchen sich das Immunsystem gegen k\u00f6rpereigene Strukturen richtet). Die genauen Ursachen der Myasthenia gravis, also was die fehlgesteuerte Reaktion des Immunsystems ausl\u00f6st, sind bislang nicht vollst\u00e4ndig gekl\u00e4rt. Angenommen wird u. a., dass eine Fehlfunktion des Thymus eine Rolle spielen k\u00f6nnte. Der Thymus dient u. a. der Ausreifung und Differenzierung von Immunzellen. Es wird angenommen, dass die Immunzellen vom Thymus angewiesen werden Antik\u00f6rper gegen Acetylcholin-Rezeptoren zu produzieren. Etwa zehn Prozent aller Patienten mit Myasthenia gravis haben einen Tumor im Thymus (Thymom), bei mehr als der H\u00e4lfte der Patienten liegt eine Thymusver\u00e4nderung vor.<\/p>\n
Als m\u00f6gliche Faktoren, welche den Krankheitsverlauf und die Auspr\u00e4gung der Symptome beeinflussen k\u00f6nnen werden u. a. Entz\u00fcndungen, bestimmte Umwelteinflusse, psychische Belastungen und andere bestehende Erkrankungen angenommen, wobei die genauen Zusammenh\u00e4nge nicht abschlie\u00dfend gekl\u00e4rt sind.<\/p>\n
Im K\u00f6rper gibt es verschiedene Arten von Muskelgewebe, darunter die Skelettmuskulatur, die Herzmuskulatur und die glatte Muskulatur der Eingeweide. Bei Myasthenia gravis sind die Skelettmuskeln betroffen, die Herzmuskulatur und die Muskulatur der inneren Organe werden auf anderen Wegen mit Signalen versorgt und sind nicht betroffen. Da sich Myasthenia gravis prinzipiell auf alle Skelettmuskeln erstrecken kann und verschiedene Muskeln des Skeletts in unterschiedlichem Ausma\u00df durch die Muskelschw\u00e4che beeintr\u00e4chtigt sein k\u00f6nnen, k\u00f6nnen die Symptome sehr vielf\u00e4ltig sein. Das genaue Beschwerdebild kann sich von Patient zu Patient sehr unterscheiden.<\/p>\n
Die Augenmuskulatur ist h\u00e4ufig zuerst betroffen. Das Oberlid beginnt herabzuh\u00e4ngen und kann willentlich nicht mehr gehoben werden. Es kann sich die Unf\u00e4higkeit entwickeln die Augen ganz zu schlie\u00dfen, in Folge der Schw\u00e4che der Augenmuskeln kann es zum Sehen von Doppelbildern kommen. Die Schw\u00e4che der Augenlider (Ptosis) kann sich einseitig oder beidseitig \u00e4u\u00dfern.<\/p>\n
Probleme im Bereich der Augenmuskulatur kommen letztlich bei den meisten Patienten vor, bei einem kleinen Teil der Erkrankten beschr\u00e4nkt sich die Erkrankung auch nur auf die Augenmuskulatur. In den meisten F\u00e4llen ist jedoch der ganze K\u00f6rper betroffen. Manchmal macht sich die Erkrankung anfangs nur durch eine uncharakteristische Muskelschw\u00e4che des K\u00f6rpers bemerkbar. In solchen F\u00e4llen k\u00f6nnen z. B. Schw\u00e4che beim Aufrichten, h\u00e4ufiges Hinfallen und eine Einschr\u00e4nkung der k\u00f6rperlichen Belastbarkeit Hinweise auf die Erkrankung sein.<\/p>\n
Betrifft die Muskelschw\u00e4che die mimische Muskulatur, kommt es zu Problemen beim Schlie\u00dfen des Mundes, Kauen und Sprechen. Zudem ver\u00e4ndert sich die Mimik, welche h\u00e4ufig spannungslos erscheint und einen traurigen oder m\u00fcden Eindruck vermittelt. Auch das Lachen ver\u00e4ndert sich und wirkt h\u00e4ufig unnat\u00fcrlich. Ist die Nackenmuskulatur einbezogen k\u00f6nnen Patienten Schwierigkeiten entwickeln den Kopf aufrecht zu halten. Probleme beim Sprechen und Schlucken sind verbreitet, ebenso wie Muskelschw\u00e4che in den Armen und Beinen.<\/p>\n
In schweren F\u00e4llen kann es Patienten zunehmend schwer fallen, den eigenen Speichel zu schlucken. In fortgeschrittenen Stadien kann die Schluckunf\u00e4higkeit zu Komplikationen f\u00fchren, etwa wenn Geschlucktes in die Luftr\u00f6hre und nicht in die Speiser\u00f6hre gelangt. In manchen F\u00e4llen muss der Speichel regelm\u00e4\u00dfig abgesaugt werden, manche Patienten m\u00fcssen k\u00fcnstlich ern\u00e4hrt werden. Zudem kann die Atemmuskulatur beeintr\u00e4chtigt sein, unter Umst\u00e4nden kann eine maschinelle Beatmung erforderlich sein.<\/p>\n
Die Symptome k\u00f6nnen sich unterschiedlich stark \u00e4u\u00dfern. Am Morgen und nach Ruhephasen sind sie h\u00e4ufig schw\u00e4cher, im Tagesverlauf und nach k\u00f6rperlicher Anstrengung nehmen sie meistens zu. Die Muskelschw\u00e4che kann in ihrer Auspr\u00e4gung \u00fcber lange Zeit schwanken. Bei manchen Betroffenen sind die Symptome allgemein gering ausgepr\u00e4gt. In vielen F\u00e4llen kommt es zu einer allm\u00e4hlich fortschreitenden Minderung der Muskelkraft, in anderen zu Krankheitssch\u00fcben, bei welchen sich die Symptome rascher verschlimmern.<\/p>\n
Bei einer myasthenen Krise handelt es sich um einen schweren Schub bzw. um eine pl\u00f6tzliche Verschlechterung des Zustandes, die eine station\u00e4re Behandlung erforderlich macht. Die Arme und Beine werden schwach und es kommt zu schweren Schluckst\u00f6rungen und einer Schw\u00e4che der Atemmuskulatur \u2013 die Symptome der Muskelschw\u00e4che nehmen stark zu, sodass die Schluck- und Atemmuskeln ihre jeweiligen Funktionen nicht mehr erf\u00fcllen k\u00f6nnen. Der Zustand ist lebensbedrohlich. M\u00f6gliche Ursachen einer myasthenen Krise sind u. a. Infektionen und Fehler bei der Medikamenteneinnahme.<\/p>\n
Die Auflistung der hier angef\u00fchrten Symptome dient dem \u00dcberblick und kann unvollst\u00e4ndig sein, zudem kann ein Symptom Anzeichen f\u00fcr eine andere Erkrankung sein. Auch muss nicht jedes hier angef\u00fchrte Symptom bei Myasthenia gravis auftreten. Im Zweifelsfall oder bei Verdacht auf eine Erkrankung sollte stets das \u00e4rztliche Gespr\u00e4ch gesucht werden.<\/p>\n
Bei Myasthenia gravis wird je nach Ausbreitung zwischen generalisierter und okul\u00e4rer Form unterschieden. Bei der okul\u00e4ren Form liegt die Hauptsymptomatik am Auge, bei der generalisierten Form zeigt sich das Krankheitsbild am gesamten K\u00f6rper, auch wenn die Symptome oftmals nur im Bereich des Auges beginnen. Die generalisierte Myasthenie wird in vier Schweregrade unterteilt, von leichtgradig bis intubationsbed\u00fcrftig. Eine weitere Einteilung erfolgt nach dem Zeitpunkt des Auftretens: Bei der juvenilen Form (Early-onset Myasthenia gravis, EOMG) tritt die Erkrankung bereits im Kindes- bzw. Jugendalter auf, die Late-onset Myasthenia gravis (LOMG) tritt in h\u00f6herem Lebensalter (\u00fcber 50 Jahre*) auf.<\/p>\n